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La Orden de 15 de julio de 1998 regula los tratamientos dietoterápicos complejos destinados a pacientes que padezcan algunos de los trastornos metabólicos congénitos que figuran como anexo I a dicha disposición. Asimismo establece en su artículo quinto que la actualización de los listados de trastornos metabólicos susceptibles de recibir tratamiento dietoterápico complejo se efectuará mediante Resolución de la Dirección General de MUFACE.
Los avances científico-técnicos han puesto de relieve que determinados trastornos metabólicos congénitos mejoran al ser tratados con productos dietéticos considerados alimentos destinados a usos médicos especiales. Por este motivo, a propuesta del Comité Asesor para Prestaciones con Productos Dietéticos del Sistema Nacional de Salud se incluyen nuevos trastornos susceptibles de ser tratados con productos dietéticos que no figuraban anteriormente en el anexo I de la Orden de 15 de julio de 1998 citada anteriormente, pero que son necesarios para los pacientes que padecen determinadas deficiencias.
En virtud de cuanto antecede, esta Dirección General dispone:
Se modifica el contenido del anexo I de la Orden de 15 de julio de 1998 por la que se regulan los tratamientos dietoterápicos complejos y las dietas enterales para patologías especiales en la Mutualidad General de Funcionarios Civiles del Estado. Este nuevo listado figura como anexo a la presente Resolución.
La prestación de tratamientos dietoterápicos a que se refiere esta Resolución se adaptará a lo establecido en la misma en el plazo máximo de tres meses desde la fecha de su entrada en vigor.
La presente Resolución será de aplicación a partir del día siguiente al de su publicación.
Madrid, 26 de marzo de 2002.‒El Director general, Isaías López Andueza.
A) Enfermedades del metabolismo de los hidratos de carbono
A-1 Deficiencia de lactasa intestinal: Deficiencia dela actividad lactasa del borde en cepillo del enterocito.
En lactantes, fórmulas sin lactosa.
A-2 Deficiencia transitoria de lactasa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaquía.
En lactantes, fórmulas sin lactosa mientras persista la deficiencia de lactasa.
A-3 Alteraciones del metabolismo de la galactosa.
Galactosemia.
A-3.1 Deficiencia de la galactokinasa hepática.
A-3.2 Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa hepática.
A-3.3 Deficiencia de la epimarasa.
Fórmulas sin lactosa ni galactosa.
A-4 Alteraciones del transporte celular demonosacáridos: Deficiencia del transportador de membrana depiranosas (intolerancia a glucosa y galactosa).
Fórmulas con fructosa sin glucosa ni galactosa, ni disacáridos y polisacáridos que las contengan. Módulos de fructosa.
A-5 Alteraciones del metabolismo del glucógeno.
Glucogenosis:
A-5.1 Glucogenosis tipo I. Deficiencia de glucosa6-fosfatasa.
Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga.
A-5.2 Glucogenosis tipo III. Deficiencia de amilo1-6-glicosidasa.
Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias.
A-5.3 Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de fosforilasa A y fosforilasa B-quinasa.
Módulos de destrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias.
B) Alteraciones del metabolismo de los aminoácidos
B-1 Alteraciones del metabolismo de aminoácidos esenciales
B-1.1 Hiperfenilalaninemias.
B-1.1.1 Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa.
Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas.
B-1.1.2 Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalanina-hidroxilasa.
Si la fenilalaninemia es superior a 6 miligramos por 100, fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas.
B-1.1.3 Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-dehidratasa.
Fórmulas exentas de fenilalanina para toda la vida, especialmente en mujeres embarazadas.
B-1.1.4 Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa.
Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas.
B-1.2 Alteraciones del metabolismo de la metionina y aminoácidos sulfurados:
B-1.2.1 Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina-B-sintetasa.
Fórmulas exentas de metionina. Módulos de L-cisteína.
Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales.
B-1.2.2 Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa. Todas con metilmalónico aciduria: Varias deficiencias enzimáticas.
Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar limitación de cuatro aminoácidos esenciales (metionina, treonina, valina e isoleucina). Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
B-1.2.3 Cistationinuria: Varias alteraciones.
Si la cistationinuria o cistationinemia es secundaria a deficiencias de y-cistationinasa, pueden precisar fórmulas exentas de metionina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales.
B-1.3 Alteraciones en el metabolismo de los aminoácidos ramificados.
B-1.3.1 Jarabe de arce: Deficiencia de la alfa-ceto-decarboxilasa.
Fórmulas exentas de leucina, isoleucina y valina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina y/o valina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucinay/o L-valina.
B-1.3.2 Acidemias orgánicas del metabolismo de la leucina: Varios defectos enzimáticos.
Isovalérico acidemia.
Metilcrotónico acidemia.
30H-metil-glutárico acidemia.
Fórmulas exentas de leucina. Módulos de glicina en la isovalérico acidemia. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales.
B-1.3.3 Acidemias orgánicas del metabolismo de la isoleucina y valina:
Acidemia propiónica: Deficiencia de la propionil-CoA-carboxilasa.
Fórmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
Acidemia metilmalónica: Deficiencia de lametilmalonil-CoA-mutasa.
Fórmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
Deficiencia de la B-cetotiolasa (hipercetosis): Deficiencia de la B-cetotiolasa.
Fórmulas exentas de isoleucina. Si hay malnutricióno aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
B-1.4 Alteraciones del metabolismo de la lisina.
B-1.4.1 Glutárico aciduria tipo 1: Deficiencia de la glutaril-CoA-deshidrogenasa.
Fórmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptófano. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de triptófano en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-triptófano. Si responde al tratamiento, permanente.
B.2 Alteraciones del metabolismo de los aminoácidos no esenciales:
B-2.1 De la tirosina:
B-2.1.1 Tirosinemia II: Deficiencia de tirosin-amino-transferasa.
Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina.
B-2.1.2 Hawkinsinuria: Deficiencia de ladioxigenasa.
B-2.1.3 Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa.
Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina, hasta trasplante hepático.
B-2.2 Hiperornitinemias:
B-2.2.1 Síndrome HHH: Deficiencia del transporte de ornitina mitocondrial.
Fórmulas con aminoácidos esenciales. Módulos deL-arginina o L-citrulina y L-ornitina.
B-2.2.2 Atrofia girata: Deficiencia de ornitina-transaminasa.
Fórmulas con aminoácidos esenciales exentas de arginina. Módulos de L-prolina.
Además, en todas estas alteraciones del metabolismo de aminoácidos no esenciales, en los casos con aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales.
C) Alteraciones del ciclo de la urea
Deficiencias de: N-acetil-glutamato-sintetasa (módulos de L-arginina y L-citrulina), carbamil-P-sintetasa(módulos de L-arginina y L-citrulina), ornitin-transcarbamilasa (módulos de L-arginina y L-citrulina), arginosuccínico-liasa (módulos de L-arginina), arginoduccínico-sintetasa(módulos de L-arginina) y arginasa.
En todas estas alteraciones fórmulas con aminoácidos esenciales hasta transplante hepático. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales.
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